Encyclopédie Santé > Gammapathie

1 / 5 ( 3 votes ) Votre note

Gammapathie

Gammapathie

C'est un trouble immunologique intéressant les gammaglobulines (voir IMMUNOGLOBULINES ) .

Ces dysglobulinémies peuvent être MONOCLONALES , biclonales ou polyclonales.

Par exemple, la maladie de WALDENSTROM est une gammapathie monoclonale, la maladie de KAHLER également.

Voir PIC MONOCLONAL .
GAMMAPATHIE MONOCLONALE BENIGNE

Gammapathie monoclonale

Gammapathie monoclonale


Cette gammapathie est de découverte électrophorétique.
L'électrophorèse des protides sériques permet de constater un pic anormal.
Ce pic peut se trouver dans la bande des alpha 2 globulines et peut être dû à une inflammation.

Si le fibrinogène est également augmenté une immuno-électrophorèse n'est pas indiquée.

Si ce pic se trouve dans la bande des béta 1 globulines il peut s'agir d'une augmentation de la ferritine.

Si le taux de ferritine est normal une immuno-électrophorèse se justifie.

Si le pic se trouve dans la bande des béta 2 globulines ou dans la bande des gamma-globulines, l'immuno-électrophorèse s'impose.

Si le patient est asymptomatique et que le taux de cette gammapathie monoclonale est inférieur à 15 g/L , il s'agit le plus souvent d'une gammapathie de signification indéterminée qui demande simplement une survellance précise (gammapathie monoclonale bénigne).

Au dessus de 15 g/L il faut rechercher un éventuel myélome ou une maladie de Walenström.

Outre la GAMMAPATHIE MONOCLONALE BENIGNE la découverte d'une gammapathie monoclonale peut être en rapport avec

- Une maladie de WALDENSTROM ( augmentation des IgM)

- un MYELOME (augmentation des IgA ou IgG)

- UNE LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (augmentation le plus souvent des IgM)

Les autre causes de gammapathie sont

- l'AMYLOSE
- les LYMPHOMES
- les PLASMOCYTOMES
- MALADIE DES CHAINES LOURDES
-les CANCERS
- la CIRRHOSE
- MALADIES AUTO IMMUNES( lupus erythémateux, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Gougerot- sjögren, thyroidites, périartérite noueuse par exemple)
- HEPATOPATHIES (cirrhotiques, infectieuses ou tumorales,
- les NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES
- LEUCEMIE MYELO-MONOCYTAIRE
- LA MALADIE DE GAUCHER
- LA CRYOGLOBULINÉMIE MIXTE
- Les suppurations chroniques profondes.
- les infections chroniques ou aiguës , bactériennes, virales ou parasitaires

Voir

GAMMAPATHIE MONOCLONALE BENIGNE
PIC MONOCLONAL
 

Gammapathie monoclonale bénigne

Gammapathie monoclonale bénigne

Cette maladie est de cause inconnue et frappe le plus souvent les personnes âgées.

SYMPTOMES

Le plus souvent de découverte fortuite à la suite d'un examen sanguin de routine (LA VITESSE DE SEDIMENTATION est très élevée).

Ces malades doivent bénéficier d'une surveillance régulière car environ 20 % des cas peut évoluer vers un MYELOME,une AMYLOSE, un lymphome malin (Voir LYMPHOMES), une LEUCÉMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE, UNE MALADIE DES CHAINES LOURDES ALPHA.

Des complications peuvent se manifester en particulier :
- hyperviscosité sanguine responsable de complications vasculaires surtout neurologiques.
- syndrome hémorragique en raison de l'inaction du facteur antihémophilique.
- syndrome de RAYNAUD
- purpura vasculaire.
- ANEMIE HEMOLYTIQUE.
- NEUROPATHIES PERIPHERIQUES.

Cette gammapathie se caractérise par un pic monoclonal à l'immunoélectrophorèse soit IgG ou IgA.ou plus rarement IGM.

Le risque de transformation maligne atteint 1% des malades par an, mais s'avère plus élevé chez les porteurs d'une IgM ou d'une IgA pour atteindre 17 % au bout de 10 ans et 33% après 20 ans.

Chez les patients atteints d'IgG c'est la concetntration du pic qui semble constituer le facteur de risque de progression le plus important respectivement 2 fois et 4fois pour des taux de 15 et 25 g par litre, que pour une base de 5 g / L.

Par ailleurs une surmortalité en dehors de tout lien avec une transformation maligne est notée en rapport avec surtout avec des pathologies cardiovasculaires.

TRAITEMENT

Il reste symptomatique. la surveillance étant de rigueur
Si le pic est modéré(IgG < 20 g / L ou IgA < 10 g / L)

La surveillance consiste
- HEMOGRAMME
- CALCÉMIE
- CRÉATININÉMIE
- IMMUNOELECTROPHORESE
- PROTEINURIE

Si le pic est plus important il faut réalisé de plus ;
- MYELOGRAMME
- radiographie osseuse
- BETA 2 MICROGLOBULINE
Une immuno-électrophorèse sera faite tous les ans

Gammapathie monoclonale indeterminée

Gammapathie monoclonale indeterminée

Cette maladie est de cause inconnue et frappe le plus souvent les personnes âgées.

SYMPTOMES
Le plus souvent de découverte fortuite à la suite d'un examen sanguin de routine (LA VITESSE DE SEDIMENTATION Voir ce terme est très élevée).
Ces malades doivent bénéficier d'une surveillance régulière car environ 20 % des cas peut évoluer vers un MYELOME,une AMYLOSE, un LYMPHOME MALIN, une LEUCÉMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE, une maladie des CHAINES LOURDES (Voir ces termes)
Des complications peuvent se manifester en particulier :
- hyperviscosité sanguine responsable de complications vasculaires surtout neurologiques.
- syndrome hémorragique en raison de l'inaction du facteur antihémophilique.
- syndrome de RAYNAUD (Voir ce terme)
- purpura vasculaire.
- anémie hémolytique.
- neuropathie périphérique.

Cette gammapathie se caractérise par un pic monoclonal à l'immunoélectrophorèse soit IgG ,IgA.ou plus rarement IGM.

Le risque de transformation maligne atteint 1% des malades par an, mais s'avère plus élevé chez les porteurs d'une IgM ou d'une IgA pour atteindre 17 % au bout de 10 ans et 33% après 20 ans.
Chez les patients atteints d'IgG c'est la concetntration du pic qui semble constituer le facteur de risque de progression le plus important respectivement 2 fois et 4fois pour des taux de
15 et 25 g par litre, que pour une base de 5 g / L.
Par ailleurs une surmortalité en dehors de tout lien avec une transformation maligne est notée en rapport avec surtout avec des pathologies cardiovasculaires.


TRAITEMENT
Il reste symptomatique. la surveillance étant de rigueur
Si le pic est modéré(IgG < 20 g / L ou IgA < 10 g / L)
La surveillance consiste
- HEMOGRAMME- CALCÉMIE
- CRÉATININÉMIE- ELECTRO ET IMMUNOELECTROPHORESE- PROTEINURIE
Si le pic est plus important il faut réaliser de plus ;
- MYELOGRAMME- RADIOGRAPHIE OSSEUSE
- BETA 2 MICROGLOBULINEUne immuno-électrophorèse sera faite tous les ans

Dernière modification le jeudi 27 janvier 2005